Կմախքի համակարգային հիվանդություն է, որը կապված է ոսկրագոյացման պրոցեսի անկանոնության հետ և արտահայտվում է համատարած օստեոպորոզով, ոսկրերի փափկությամբ և նրանց բարձր դյուրաբեկությամբ։ Տարբերում են հիվանդության 2 ձևեր՝

1. բնածին, որի դեպքում պտղի ոսկրերի կոտրվածքները զարգանում են դեռևս ներարգանդային կյանքում,
2. ուշացած, երբ կոտրվածքները և այլաձևություններն առաջ են գալիս ծնվելուց հետո։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը դեռևս բացահայտված չեն։ Մի շարք հեղինակներ տվյալ հիվանդության առաջացումը կապում են կենտրոնական նյարդային համակարգի, մյուսները՝ ներզատական համակարգի ախտահարման հետ։ Այլ հեղինակներ այդ հիվանդությունը ֆոսֆոր-կալցիումական փոխանակության խանգարումների հետևանք են համարում։ Հեղինակների մեծ մասը այն կարծիքին է, որ հիվանդության զարգացումը պայմանավորված է ոսկրային համակարգի արատներով, օստեոբլաստների ոչ լիարժեքությամբ, շրջոսկրի դիսպլազիայով։

Հիվանդության գլխավոր ախտանիշներն են՝ ոսկրերի դյուրաբեկությունը, երկնագույն սպիտապատյանները (սկլերաները), ծանր լսողությունը, հարաճող խլությունը, գլխուղեղի ջրակալումը։ Հազվադեպ նկատվում են նաև ատամների արծնապատի գույնի փոփոխություններ, հոդերի անհավասարակշռված շարժումներ, մկանների ապաճ։

Բնածին անկատար ոսկրագոյացման (օստեոգենեզի) դեպքում երեխաները շատ հաճախ ծնվում են արդեն միակցված ոսկրային կոտրվածքներով ու գոյացած ոսկրակոշտուկներով: Կոտրվածքներ առաջանում են նաև ծննդաբերության ժամանակ։ Հաճախ դրանք հայտնաբերվում են ազդրոսկրի, սրունքի, բազկի և նախաբազկի ոսկրերի դիաֆիզների շրջանում։ Գանգի ոսկրերը շատ փափուկ են («կաուչուկային» գլուխ)։ Գանգը մեծ է, իսկ դեմքը՝ փոքր։ Մաշկը նուրբ է, գունատ, ենթամաշկային բջջանքը թույլ զարգացած։ Բնորոշ է ընդհանուր հիպոտոնիան։ Երեխաների ֆիզիկական զարգացումը խիստ խանգարվում է։

Մի շարք դեպքերում ծնված երեխան լինում է ոչ կենսունակ կամ մահանում է կյանքի առաջին տարում՝ միացող վարակներից։ Որոշ երեխաներ մահանում են ծննդաբերական վնասվածքների հետևանքով առաջացող ներգանգային արյունազեղումներից։ Տարիքի հետ մեծանում է գանգաթաղի և դեմքի ոսկրերի անհամաչափությունը։ Ատամները ծկթում են սովորականից ուշ, լինում են դեղնավուն գույնի, արագ են ենթարկվում ոսկրափուտի և քայքայման։ Կապանային ապարատի թուլությունից առաջ են գալիս հոդերի թուլացում և հոդախախտումներ։

Հիվանդության ուշացած ձևի ընթացքն ավելի բարենպաստ է։ Սակայն այս դեպքում ևս նկատվում են գանգի, վերջույթների ոսկրերի, կողերի արտահայտված ձևախախտումներ։ Բնորոշ է ծայրանդամների կարճությունը (միկրոմելիա)։ Անկատար ոսկրագոյացման ժամանակ ձեռքերի և ոտնաթաթերի չափերը նորմալ են։ Մատների ֆալանգները չեն կոտրվում։ Չեն ախտահարվում նաև գանգի հիմքը, ողնաշարը և կրծոսկրը։ Սեռական հասունացման մոտակա շրջանում կոտրվածքները դադարում են կամ հազվադեպ են դառնում։

Ախտահատուկ բուժում չկա։ Նշանակվում են ամոքիչ միջոցներ, խնայողական ռեժիմ, կոտրվածքների և ձևախախտումների կանխարգելում։ Ցուցված են բուժական մարմնամարզությունը, մերսումը, հանքաջրաբուժությունը։ Բուժման նպատակով օգտագործվում են ուլտրամանուշակագույն ճառագայթում, պոլիվիտամիններ, D վիտամին, կալցիումի, ֆոսֆորի պատրաստուկներ, ներաբոլ։ Առանձնահատուկ տեղ է գրավում ոսկրերի վիրահատական բուժումը։ Կատարվում են կոտրված ոսկրամասերի և բեկորների տեղադրում, երկրորդային ձևախախտումների կանխարգելման նպատակով բուժական պրոթեզում, վերջույթների ծանր ձևախախտումների ուղղում։ Վիրահատական բուժումը կատարվում է երեխայի 5 տարին լրանալուց հետո։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com