Սրտի կամ գլխավոր անոթների ներարգանդային զարգացման շեղումներն են, որոնց պատճառով առաջանում է միջսրտային արյան շրջանառության խանգարում, որն ի վերջո ավարտվում է սրտային անբավարարությամբ։ Հiվանդության պատճառները հայտնի չեն։ Գտնում են, որ ներարգանդային զարգացման 3-8-րդ շաբաթվա ընթացքում տարբեր էկզո- կամ էնդոգեն բնույթի գործոնների ազդեցության հետևանքով կարող է խախտվել սրտի օրգանագոյացումն ու առաջանալ արատ։ Այդ տեսակետից մեծ դեր է տրվում վիրուսներին, մասնավորապես, կարմրախտի և պարոտիտի հարուցիչներին, իսկ որոշ դեպքերում հայտնաբերվում է ժառանգական հակում։

Չփակված զարկերակային (բոտալյան) ծորան։ Երեխայի ծնվելու պահին, երբ օրգանիզմը ընկերքային շնչառությունից անցնում է թոքայինի, արյան շրջանառությունը զարկերակային ծորանով դադարում է, որը դատարկվում է և կյանքի առաջին տարվա ընթացքում խցանվում։ Այսպիսով, տվյալ դեպքում խոսքը վերաբերում է ոչ թե սաղմնային զարգացման խաթարումներին, այլ բոտալյան ծորանի խցանման ֆիզիոլոգիական պրոցեսների խանգարմանը։ Այս արատը մեծ մասամբ հանդիպում է մեկուսացված ձևով։

Զարկերակային ծորանը բաժանվում է թոքային զարկերակաբնից՝ հաճախ նրա երկատման տեղից կամ ձախ թոքային զարկերակից։

Հեմոդինամիկայի առանձնահատկությունն այս արատի ժամանակ այն է, որ աորտայով շարժվող արյան մի մասը զարկերակային ծորանով հոսում է դեպի թոքային զարկերակ, որի հետևանքով արյան մեծ շրջանառության մեջ դիաստոլային ճնշումն ընկնում է։ Արյան շրջանառության խանգարման աստիճանը կախված է բոտալյան ծորանի տրամագծից, արյան քանակից, արյան փոքր շրջանառության անոթների դիմադրողականությունից։ Հիվանդների մի մասի մոտ հեմոդինամիկայի նկատելի խանգարումներ կարող են չզարգանալ, բայց, մեծ մասամբ, չփակված զարկերակային ծորանը պատճառ է դառնում հեմոդինամիկայի զգալի արտահայտված խանգարումների։

Արյան փոքր շրջանառության մեջ արյան քանակն ավելանում է, իսկ մեծ շրջանառության մեջ՝ պակասում։ Արյան մեծ շրջանառության մեջ արյան անբավարար քանակը պատճառ Է դառնում այդ արատով տառապող երեխաների ֆիզիկական վատ զարգացման։ Երեխաները սովորաբար լինում են գունատ, նիհար, բայց մտավոր զարգացումը չի տուժում։ Որոշ հիվանդ երեխաներ երբեմն գանգատվում են հևոցից, սրտխփոցից, գերհոգնածությունից։

Սրտի սահմանները երկու կողմից չափավոր մեծանում են։ Բաց բոտալյան ծորանի ամենաբնորոշ նշանը կոպիտ, քերծող բնույթի աղմուկն է, որը լսվում է II միջկողային տարածության մեջ՝ ձախից և գրավում է սիստոլայի և դիաստոլայի մեծ մասը։ Այդ աղմուկը հիշեցնում է «շոգեքարշի աղմուկը», «մեքենայի աղմուկը», լինում է երկփուլ՝ սիստոլա-դիաստոլային բնույթի, որն այդ արատին չափազանց բնորոշ է։ Աղմուկը լսվում է սրտի բոլոր մասերում՝ ձախ անրակի մոտ, լծափոսում, քներակի վրա։ Աղմուկի սիստոլային հատվածը կարելի է լսել նաև մեջքի կողմից՝ ձախ միջթիակային տարածության մեջ։ Հիվանդների մի մասի մոտ աղմուկի առավել ընկալման տեղում շոշափելով կարելի է հայտնաբերել սիստոլային կամ սիստոլա-դիաստոլային դողոց։

Աղմուկի սիստոլա-դիաստոլային բնույթը բացատրվում է սիստոլայի և դիաստոլայի ընթացքում արյան հոսքով՝ աորտայից դեպի թոքային զարկերակ։

Անհրաժեշտ է նշել, որ երեխաների կյանքի առաջին տարիներին կարող է լսվել միայն սիստոլային աղմուկ, իսկ դիաստոլային բաղադրիչը կարող է հայտնվել 3-4 տարեկանից հետո։ Դա բացատրվում է արյան շրջանառության պայմանների տարիքային փոփոխություններով։ Բանն այն է, որ ծնվելուց հետո աորտայի և թոքային զարկերակի ճնշումը գրեթե միանման է, դրա համար էլ արյունը բոտալյան ծորանով հոսում է միայն սիստոլայի ժամանակ։ Հետագայում աորտայում ճնշումն աստիճանաբար բարձրանում է, սիստոլային ճնշումն այնտեղ դառնում է ավելի բարձր, քան թոքային զարկերակում, և բոտալյան ծորանով արյունը հոսում է ոչ միայն սիստոլայի, այլև դիաստոլայի ժամանակ։

Ռենտգենյան հետազոտությունը ի հայտ է բերում սրտի մեծացում, թոքային զարկերակի աղեղի արտափքում, ուժեղացած թոքանկար։ Բաց զարկերակային ծորանի նշան է նաև զոնդի անցումը դեպի աորտա։ Թոքային զարկերակում հայտնաբերվում է արյան ճնշման բարձրացում և նրա քանակի շատացում։

Այս արատի ամենահաճախակի և ծանր բարդությունը, որ ի հայտ է գալիս երեխայի սեռական հասունացման շրջանում, ծորանի սեպտիկ էնդարտերիիտն է, որը կարող է հանգեցնել ընդհանուր սեպտիկ վիճակի, ինչպես նաև՝ այդ ծորանի պատռվելուն։ Հիվանդները մահանում են նաև մեծ տարիքում՝ սրտային անբավարարությունից։ Ժամանակին վիրահատելու դեպքում այս արատի կանխագուշակումը բարենպաստ է։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com