Թոքային զարկերակի մեկուսացված նեղացումը հաճախ փականային բնույթ է կրում։ Հեմոդինամիկայի խանգարումն այս արատի ժամանակ արտահայտվում է նրանով, որ դժվարանում է արյան հոսքը աջ փորոքից դեպի թոքային զարկերակ։ Արյան փոքր շրջանառության մեջ արյան քանակը պակասում է։ Ստենոզի աստիճանին համապատասխան աջ փորոքում բարձրանում է սիստոլային ճնշումը, աջ նախասրտում և ամբողջ երակային համակարգում առաջանում է արյան կանգ։

Կլինիկական  ախտանիշների արտահայտվածությունը կախված է թոքային զարկերակի նեղացման աստիճանից։ Թեթև արտահայտված նեղացումը կարող է ընթանալ առանց կլինիկական նշանների։ Երե-խաները մեծ մասամբ գանգատվում են հևոցից, սրտի խփոցից, ֆիզիկական լարման ժամանակ առաջացող կապտուկից, ծանր դեպքերում կարող է նկատվել վերջույթների կապտուկ նույնիսկ հանգիստ ժամանակ։

Զննելիս հայտնաբերվում է սրտային կուզ, շոշափելիս՝ սիստոլային դողոց՝ կրծոսկրի ձախ եզրին մոտ։ Սրտի սահմանները մեծացած են, ավելի շատ՝ աջից։ Ականջելիս լսվում է կոպիտ սիստոլային աղմուկ, որի էպիկենտրոնը II-III միջկողային տարածությունն է, կրծոսկրի ձախ եզրի մոտ։ II տոնը թոքային զարկերակի վրա լինում է թուլացած։ Զարկերակային ճնշումը նորմալ է։ Լյարդը հաճախ մեծանում է։

Էլեկտրասրտագրի վրա հայտնաբերվում է աջ փորոքի հիպերտրոֆիա՝ սիստոլային ծանրաբեռնվածությամբ։

Ռենտգենյան հետազոտությամբ դիտվում է թոքային դաշտերի թափանցելիության ուժեղացում, սրտի աջ փորոքի և նախասրտի չափավոր մեծացում։ Թոքային զարկերակի աղեղն արտափքվում է հետստենոզային լայնացման պատճառով և ունի ուժեղ պուլսացիա։

Սրտի զոնդաժի ժամանակ աջ փորոքում հայտնաբերվում է բարձր, իսկ թոքային զարկերակում՝ ցածր ճնշում։

Այդպիսի երեխաների մոտ զարկերակային արյան ճնշումը բարձր է լինում ծնվելուց անմիջապես հետո, կյանքի առաջին իսկ օրերին։ Երեխաների մեծ մասի առաջին գանգատները սկսվում են ավելի բարձր տարիքում։

Սրտի սահմանները մեծանում են դեպի ձախ, լսվում է կոպիտ սիստոլային աղմուկ՝ աջից II միջկողային տարածությունում, որը հաղորդվում է դեպի սրտի բոլոր հատվածները և նույնիսկ մեջքը (միջթիակային տարածություն)։ Սրտի II տոնը աորտայի վրա լինում է ուժեղացած։

Էլեկտրասրտագիրը տալիս է էլեկտրական առանցքի թեքում դեպի ձախ, նկատվում են ձախ փորոքի հիպերտրոֆիայի նշաններ, Հիսի խրձի ձախ ոտիկի ոչ լրիվ բլոկադա։ Ռենտգեն քննությամբ հայտնաբերվում է սրտի լայնքի մեծացում դեպի ձախ, սրտի իրանը լինում է լավ արտահայտված, աորտայի վերելքի մասը՝ լայնացած։ Աորտոգրաֆիկ հետազոտությամբ որոշվում է նեղացման տեղակայումը։

Աորտայի կոարկտացիայով հիվանդները հաճախ մահանում են ուղեղի արյունազեղումից, աորտայի պատռվածքից կամ ծանր էնդարտերիիտից, որը կարող է զարգանալ նեղացման տեղում և աորտայի փականների շրջանում։

Կոարկտացիայի մանկական տիպի դեպքում, երբ առկա է բաց բոտալյան ծորանը, անոթային հունի բեռնաթափումը կատարվում է նեղացումից ավելի բարձր, որի պատճառով էլ զարկերակային հիպերտոնիան վերին վերջույթներում կարող է բացակայել կամ լինել թույլ արտահայտված, բայց այս ձևի դեպքում արյան փոքր շրջանառության մեջ բարձրանում է ճնշումն ու առաջանում է թոքային հիպերտենզիա։ Այդպիսի երեխաների մոտ շուտ է հայտնվում կապտուկը, հևոցը, գերհոգնածությունը, մեծանում է սրտի աջ սահմանը։ Սիստոլային աղմուկից բացի, լսվում է նաև դիաստոլային աղմուկ,որը պայմանավորվում է բաց բոտալյան ծորանով։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com