(Թրոմբոտիկ, թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացան, միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիզային սակավարյունություն, թրոմբոտիկ միկրոանգիոթրոմբոզ)

Համեմատաբար հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է։ Ծագման պատճառը դեռևս պարզ չէ։ Հիվանդության բնորոշ ախտանիշներն են տենդը, հեմոլիզային սակավարյունությունը, թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանը, երիկամների և կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտահարումները։

Հիվանդությունը կարող է զարգանալ ամեն տարիքում։ Այն դասվում է միկրոանգիոպաթիաների շարքին։ Ներկայումս ենթադրվում է, որ արյան ձևավոր տարրերի առաջնային վնասումները (թրոմբոցիտների և էրիթրոցիտների), ինչպես նաև մակարդման առաջնային խանգարումները ախտածնական նշանակություն ունեն։

Հիվանդության ախտաբանական անատոմիան բնորոշվում է անոթային խանգարումներով պայմանավորված տարբեր օրգանների միկրոանգիոպաթիաներով, դիստրոֆիկ և նեկրոզային փոփոխություններով և, որպես հետևանք, էրիթրոցիտների հեմոզիլի՝ ընդհանուր հեմոսիդերոզով։ Նկատվում են բազմաթիվ արյունազեղումներ և ինֆարկտներ։

Մանրադիտական հետազոտություններով հայտնաբերվում են մազանոթների, զարկերակիկների և մանր զարկերակների ախտահարումներ, որոնք առավել արտահայտված են երիկամներում և կապված են հիվանդության երկարատև ընթացքի հետ։

Հիվանդությունը մեծ մասամբ ընթանում է սուր։ Երբեմն նախորդում են կատառային երևույթներ, ընդհանուր թուլություն, հոդացավեր։ Սովորաբար առաջին նշաններն են որովայնի ցավերը, փսխումը, գլխացավը, տենդը։ Նշված երևույթների ֆոնի վրա զարգանում է թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացան, հեմոլիզային սակավարյունություն։ Նկատվում է խիստ գունատություն և մաշկային ծածկույթների չափավոր դեղնություն։ Կարող է լինել մելենա, արյունամիզություն, արգանդային արյունահոսություն։ Կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտահարման նշաններից են ուժեղ գլխացավերը, գրգռվածությունը, զառանցանքը, հալուցինացիան, ցնցումները։ Արյան քննությամբ հայտնաբերվում է ռետիկուլոցիտոզով ուղեկցվող հարաճող սակավարյունություն, թրոմբոցիտոպենիա։ Էրիթրոցիտների օսմոսային դիմադրունակությունը սովորաբար փոփոխված չէ։ Կումբսի նմուշը բացասական է։ Լեյկոցիտների քանակը հաճախ ավելացած է։ Որպես կանոն, դիտվում է հիպերբիլիռուբինեմիա (հիմնականում անուղղակի ֆրակցիայի հաշվին), հաճախ՝ հիպերգամագլոբուլինեմիա։ Երիկամային համախտանիշն արտահայտվում է հիպերտոնիայով, պրոտեինամիզությամբ, արյունամիզությամբ, գլանակամիզությամբ։ Հատկանշական է երիկամային սուր անբավարարության զարգացումը, որն ուղեկցվում է սակավամիզությամբ կամ նույնիսկ անմիզությամբ (անուրիա), ազոտեմիայով, ջրաէլեկտրոլիտային հավասարակաշռության խանգարումներով։

Բուժումը։ Նպատակահարմար է հակամակարդիչային բուժման վաղ նշանակումը, քանի որ հիվանդության ախտածագման մեջ առաջնակարգ դեր է հատկացվում ներանոթային տարածված մակարդումներին։ Բուժման կոմպլեքսում օգտագործվում են թրոմբոցիտների միացքավորման հատկությունները արգելակող դեղամիջոցներ։ Արյան փոխներարկում կատարվում է միայն կենսական ցուցումներով։ Երիկամային սուր անբավարարության դեպքում արյան փոխներարկումը կատարվում է հեմոդիալիզի կամ որովայնամզային դիալիզի հետ։ Փայծաղի հեռացումը վիճելի է։ Հիվանդության կանխագուշակումը անբարենպաստ է։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com