Թոքերի հեմոսիդերոզի և գլոմերուլոնեֆրիտի զուգակցումն է։ Հիվանդության առաջացման մեխանիզմում գլխավոր դերը իմունաբանական պրոցեսներին է տրվում (տե՛ս «Թոքերի իդիոպաթիկ հեմոսիդերոզ»): Հիվանդությունը դասում են իմուն կոմպլեքսների այն ախտաբանությունների թվին, որոնք ընթանում են թոքերի և երիկամների անոթների միաժամանակյա ախտահարումով։

Վարակային կամ տոքսիկոալերգիկ գործոնների ազդեցության հետևանքով իմունաբանական ռեակցիան սկզբում զարգանում է թոքերում։ Թոքային հյուսվածքը հակածնային ընդունակություն է ստանում։ Սինթեզվող հակամարմինները, որոնք պատկանում են գերազանցապես IgG–ին, նստում են թոքերի ալվեոլային միջնապատերին և երիկամների կծիկների հիմնային թաղանթներում։ Հակածին-hակամարմին ռեակցիան մի կողմից առաջացնում է թոքային արյունահոսություն, իսկ մյուս կողմից՝ կարող է գլոմերուլոնեֆրիտի զարգացման պատճառ դառնալ (Hohnbach M., Steurlich F.)։ Սկզբում Գուդպասչերի hամախտանիշը արտահայտվում է թոքերի ախտահարման նշաններով՝ հազով, արյունախխումով, հևոցով։ Հետագայում միանում է նաև գլոմերուլոնեֆրիտը, որին բնորոշ են արյունամիզությունը, սպիտամիզությունը։

Հիվանդության կանխատեսումն անբարենպաստ է։ Հիվանդները կարող են մահանալ կա՛մ թոքային արյունահոսությունից, կա՛մ էլ երիկամային անբավարարությունից՝ միզարյունությունից։

Բուժումը։ Կորտիկոստերոիդներ, իմունոդեպրեսանտներ, պլազմայի փոխներարկում։ Եթե հիվանդ երեխայի մոտ առաջին հերթին ի հայտ են գալիս երիկամային ախտահարման նշանները, ապա բուժման նպատակով կատարում են դիալիզ կամ երիկամազերծում՝ երիկամի հետագա փոխպատվաստումով։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com