Շատ հազվադեպ հանդիպող քրոնիկական հիվանդություն է, որը պատկանում է թոքերի ժառանգական ախտահարումների շարքին և փոխանցվում է աուտոսոմ-ռեցիսիվ տիպով։ Հիվանդությունը բնորոշվում է ալվեոլներում ֆոսֆատային և կրային աղերի (տրիֆոսֆատներ, կալցիումի կարբոնատ) կուտակումով։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը դեռևս անհայտ են։ Ենթադրում են, որ միկրոկրակալումների առաջացումը կարող է կապված լինել շատ գործոնների հետ, այդ թվում նաև բնածին էնզիմոպաթիաներով պայմանավորված ալվեոլային հեղուկի արտադրման և ածխաթթվի փոխանակության խանգարումներով, որոնք ստեղծում են տեղային ալկալոզ և նպաստում են աղերի նստեցմանը (պրեցիպիտացիային)։

Հիվանդությունը հանդիպում է բոլոր տարիքային խմբերի երեխաների մոտ, այդ թվում և կյանքի առաջին ամիսներին։ Սկզբնական շրջանում, երբ բացակայում են կլինիկական ախտանիշները, ուշագրավ են ռենտգենաբանական արտահայտված փոփոխությունները։ Հաճախ ռենտգենաբանական փոփոխությունները հայտնաբերվում են պատահական հետազոտության ժամանակ։ Երկու թոքերի ստորին և միջին բաժիններում նկատվում են համաչափ տեղակայման մանր պնդացումներ։ Բրոնխաթոքային պատկերի տարածուն ուժեղացման ֆոնի վրա քարերի (կոնկրեմենտների) հարաճող կուտակումը առաջացնում է հստակ գծագրված բազմաթիվ օջախների ձևով արտահայտված փոփոխություններ։ Այդ պատկերը նմանվում է հեմատոգեն-դիսեմինացված տուբերկուլոզի, հիստոպլազմոզի, սարկոիդոզի յուրահատուկ փոփոխություններին։ Թոքերի միջանկյալ հյուսվածքում արտահայտված ֆիբրոզ է հայտնաբերվում։ Կրակալումները (կալցիֆիկատները) երբեմն տեղակայվում են ալվեոլներից դուրս՝ բրոնխների պատում։

Հիվանդության առաջացման մեխանիզմում մեծ նշանակություն ունեն ալվեոլամազանոթային խցանումը, թոքի արյան հոսքի փոփոխությունը՝ գազերի դիֆուզիայի խանգարումով։ Քրոնիկական թերթթվածնություն է զարգանում։ Հաճախ հիվանդները մահանում են թոքային սրտի երևույթներից։ Ախտորոշումը հաստատվում է թոքային բիոպսիայի տվյալներով։ Ախտորոշիչ նշանակություն ունի ոչ այնքան թոքերի պունկցիոն բիոպսիան, որքան բաց բիոպսիան։ Վերջինս հնարավորություն է տալիս հայտնաբերելու ալվեոլների լուսանցքներում տեղակայված մանր քարերը։

Հիստոլոգիական քննությամբ թոքային հյուսվածքում հայտնաբերվում է չսուլֆատացված թթու մուկոպոլիսախարիդի ֆրակցիա պարունակող մուկոպրոտեինային կոմպլեքս։ Ալվեոլները, երբեմն նաև բբոնխիոլները, լցված են լինում գնդաձև քարերով։ Վերջիններս միմյանցից անջատված են ֆիբրոզ հյուսվածքի խրձերով, որոնք պարունակում են մոնոցիտներ, լիմֆոցիտներ, առանձին հսկա բջիջներ։ Հերձման ժամանակ թոքերի ստորին բլթերը քարի ամրություն են ունենում։

Բուժումը։ Արդյունավետ չէ։ Ախտանշային թերապիայից և կորտիկոստերոիդային բուժումից դրական արդյունքներ չեն ստացվում։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com