Առաջանում է զանազան պատճառականություն և ախտածնություն ունեցող հիվանդություններից, որոնք արյունահոսական համախտանիշով են ուղեկցվում։ Այդ պատճառով էլ նման վիճակն իրենից ներկայացնում է, ավելի ճիշտ, ոչ թե հիվանդություն, այլ համախտանիշ։ Հեմոռագիկ երևույթները կարող են պայմանավորված լինել երեխաների նորածնային շրջանի որոշ ֆիզիոլոգիական առանձնահատկություններով և ժամանակավոր ֆունկցիոնալ վիճակ հանդիսանալ։ Նորածինների մոտ շատ հեշտությամբ է խախտվում հեմոստազի հավասարակշռությունը։ Արյան մակարդելիության խանգարումը ամենից հաճախ հայտնաբերվում է տարբեր հիվանդությունների անհասության, շնչահեղձուկի, թթվագարության, ջրազրկման, վարակային և այլ ախտաբանական վիճակների դեպքում։

Նորածինների հեմոռագիկ համախտանիշի կլինիկական ձևերը բաժանվում են հետևյալ ենթախմբերի.

1. մաշկի տեղային հեմոռագիկ համախտանիշ (առաջադիր մասերում) ,
2. երկրորդային տեղային արյունազեղումներ, որոնք զարգանում են շնչահեղձուկից, ծննդաբերական վնասվածքներից (կեֆալոհեմատոմա, գլխուղեղի, ողնուղեղի և նրանց թաղանթների, ենթամաշկային բջջանքի, մակերիկամների, լյարդի արյունազեղումներ և այլն),
3. նորածինների հեմոռագիկ համախտանիշ, որը պայմանավորված է «K» վիտամինակախյալ մակարդելիության գործոնների պակասից,
4. երկրորդային համատարած (գեներալիզացված) հեմոռագիկ համախտանիշ, որը զարգանում է՝

• ներարգանդային և ձեռքբերովի շնչահեղձուկից ու հիպոքսիայից,
• ներարգանդային վարակներից,
• լեղատար ուղիների և աղինեոի բարձրադիր ատրեզինաներից (անանցքությունից),
• Ֆանկոնիի հիպոպլաստիկ սակավարյունությունից, բնածին լեյկոզից և ռետիկուլոէնդոթելիոզից,
• թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանի թրոմբոցիտալուծման ձևերից (Վիսկոտտ-Օլդրիչի, Կազաբախ Մերիտտի համախտանիշներ),
  
  5. առաջնային համատարած հեմոռագիկ համախտանիշ։ Զարգանում է՝

• բնածին կոագուլոպաթիաներից (հեմոֆիլիա, աֆիբրինոգենեմիա և այլն),
• թրոմբոցիտոքչացման ծիրանացանի իմուն ձևերից,
• բնածին թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանի հիպոպլաստիկ ձևերից,
  
  6. յաթրոգեն հեմոռագիկ համախտանիշ։ Զարգանում է՝
• հետփոխներարկային (պոստտրանսֆուզիոն),
• դեղորայքային բուժման բարդություններից։

Նորածինների մելենա։ Նորածնային շրջանի արյունահոսական հիվանդության ամենատիպիկ արտահայտություններից է։ Այն բնորոշվում է նորածինների կղանքում, իսկ ավելի ծանր դեպքերում նաև փսխման զանգվածում արյան սև մակարդուկների առկայությամբ։ Կլինիկորեն մելենան արտահայտվում է հետևյալ կերպ:

Միանգամայն առողջ նորածինների կյանքի 2-4-րդ օրերին կղանքում և փսխման զանգվածում հայտնվում է արյուն։ Թեթև դեպքերում արյունահոսությունը միանվագ է կամ տևում է 1-3 օր։ Արյան կորուստը չի հասնում մեծ չափերի, սակավարյունության երևույթներն աննշան են, թրոմբոցիտների քանակը և արյան մակարդելիությունը գտնվում են նորմայի սահմաններում։

Ծանր ձևի ժամանակ արյունահոսությունը զգալի է։ Արյունը, գրեթե մշտապես, արտազատվում է հետանցքից, փսխումը համառ է և արյան մեծ քանակներ է պարունակում։ Երեխայի ընդհանուր վիճակը ծայրահեղ ծանր է։ Սակավարյունությունը հասնում է արտահայտված աստիճանի։ Թրոմբոցիտների քանակը նվազած է, բարձրացած է արյան մակարդելիությունը, իջած է 7-րդ գործոնի և արյան պլազմայի պրոթրոմբինի մակարդակը։ Արյունահոսության տևողությունը մեծացած է կամ գտնվում է նորմայի սահմաններում։

Մելենայի ավելի ուշ առաջացումը (երեխայի կյանքի 2-3-րդ շաբաթներում) կարող է պայմանավորվել այլ պատճառներով՝ սեպսիս, ծանր դեղնուկ, հեմոֆիլիա, բնածին սիֆիլիս և այլն։

Անհրաժեշտ է նկատի ունենալ նաև կեղծ մելենայի հնարավորությունը, որի դեպքում կրծքով կերակրող մոր պտուկների ճեղքվածքների արյունը կարող է հայտնվել նորածնի ստամոքս-աղիքային տրակտում։

Տարբերակիչ ախտորոշման ժամանակ պետք է հաշվի առնվեն տարբեր բնույթի արյունահոսական համախտանիշները, որոնց մասին արդեն նշվեց։

Բուժումը։ Կերակրում են կրծքի կաթով։ Ներքին ընդունման համար նշանակվում է վիկասոլ, B խմբի վիտամիններ, ասկորբինաթթու, ռուտին, կալցիումի քլորիդի կամ կալցիումի գլյուկոնատի 10%-անոց լուծույթ՝ թեյի գդալով։

Ծանր դեպքերում կատարվում Է ռեզուս-գործոնով համատեղելի միևնույն խմբի թարմ արյան փոխներարկում։

K հիպովիտամինոզ։ Հաճախ զարգանում Է անհաս, լյարդի հիվանդություններով, աղիքների դիսբակտերիոզով տառապող երեխաների մոտ։ Բարձրանում Է անոթների արյունահոսկությունը, պրոթրոմբինային ժամանակը մեծանում Է։

Նորածնի կյանքի երկրորդ օրը մաշկի վրա հայտնվում Է կետավոր կամ բծավոր հեմոռագիկ ցան, քթի լորձաթաղանթների արյունահոսություն, արյունային փսխում, մելենա։ Արյունը կղանքում ավելի հաճախ Է հայտնվում, քան փսխման զանգվածում։ Սովորաբար արյունը մուգ կարմիր գույնի Է և մակարդված։

Շատ հեղինակներ նորածինների մելենան կապում են K վիտամինի անբավարարության հետ, այն համարելով այդ հիպովիտամինոզի կլինիկական արտահայտությունը։

Հեմոռագիկ համախտանիշը` պայմանավորված լինելով անոթների պատերի փոփոխություններով, երեխաների մոտ կարող Է զարգանալ նաև C հիպովիտամինոզի հետևանքով։

Հեմոֆիլիան պատկանում Է բնածին կոագուլոպաթիաների շարքին։ Հաճախ հանդիպում Է A հեմոֆիլիան։ Հիվանդանում են տղաները։ Մուտանտային գենը փոխանցվում Է կանանց միջոցով։ Հիվանդության կլինիկական նշաններն են՝ մաշկի և լորձաթաղանթների համառ արյունահոսությունը սրսկումների և փոքր վնասվածքների տեղում, արյունահոսությունը պորտային վերքից, արյունամիզությունը, արյունազեղումների և կապտաբծերի արագ առաջացումը։

Թրոմբոցիտների քանակի պակասումից առաջացող արյունամակարդման խանգարումը կարող Է լինել բնածին և ձեռքբերովի։

Թրոմբոցիտների արագացած քայքայումը կարող Է պայմանավորված լինել մոր թրոմբոցիտոպենիայի հետ կապված հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների առկայությունով, դեղորայքային սենսիբիլիզացիայով և այլն։

Վիսկոտտ-Օլդրիչի սինդրոմ (ցածր իմունաբանական ռեակտիվականությամբ և էկզեմայով ընթացող ընտանեկան թրոմբոցիտոպենիա) կարող Է հայտնաբերվել երեխայի կյանքի առաջին օրերին ու շաբաթներին։ Հիվանդությունը փոխանցվում Է ժառանգաբար, ռեցիսիվ ձևով: Բնորոշ Է ախտանշանների եռյակը՝ արյունահոսական երևույթներ, էկզեմա և վարակային հիվանդություն (օտիտ, սեպսիս և այլն)։ Արյան ուսումնասիրություններն ի հայտ են բերում արտահայտված էոզինոֆիլիայով թրոմբոցիտոպենիա, ոսկրածուծում՝ մեգակարիոցիտների նորմալ քանակ:

Անամնեզի, կլինիկական և լաբորատոր քննությունների տվյալների հիման վրա հաստատվում է հեմոռագիկ համախտանիշի գլխավոր արտահայտությունը և կատարվում է պաթոգենետիկ բուժում։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com