Բնորոշվում են արյունաստեղծման ֆունկցիայի անկումով։ Ընկճվում են ոսկրածուծի 3 հիմնական ծիլերը։ Ոսկրածուծի հիպո կամ ապլազիայի հետևանքով զարգանում է սակավարյունություն, լեյկոպենիա և թրոմբոցիտոպենիա։ Սակայն հիվանդության սկզբնական արտահայտությունը սակավարյունությունն է։

Էթիոլոգիան։ Ըստ հիվանդության առաջացման պատճառների տարբերում են հիպո և ապլաստիկ սակավարյունությունների երկու խումբ՝ բնածին (անհայտ պատճառների) և ձեռքբերովի, որոնք առաջանում են որոշակի վնասակար գործոններից։ Հիպոպլազիա կարող է առաջանալ դեղանյութերի օգտագործումից (ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ, որոշ հակաբիոտիկներ՝ լևոմիցետին, ստրեպտոմիցին և այլն), քիմիական նյութերից (բենզոլ, ծանր մետաղներ և այլն), ճառագայթային էներգիայից (ռենտգենյան ճառագայթներ, ռադիոիզոտոպներ), զանազան վարակներից (սեպսիս, գրիպ, տոքսոպլազմոզ, սիֆիլիս և այլն)։ Հիպոպլաստիկ սակավարյունությունը զարգանում է ոսկրածուծային արյունաստեղծության վրա նշված գործոնների թունավոր ազդեցությունից։ Ընկճվում է արյան տարրերի զարգացումը, նրանց տարբերակումը։

Հիպոպլաստիկ սակավարյունության պատճառ կարող է հանդիսանալ ոսկրածուծի բջիջների վրա ազդող հակամարմինների առկայությունը։ Դա ապացուցվում է նրանով, որ մի շարք իմունահեմատոլոգիական ուսումնասիրություններով ոսկրածուծի բջիջների նկատմամբ աուտոհակամարմիններ են հայտնաբերվել։

Բնածին հիպո և ապլաստիկ սակավարյունությունների շարքին են դասվում Ֆանկոնիի և Դայմոնդ-Բլակֆանի սակավարյունությունները։

Ֆանկոնիի սակավարյունությունը զարգանում է արյան բջիջներում ԱՏՖ-ի փոխանակության խանգարման և հեքսոկինազայի արատի հետևանքով։ Այս ձևին բնորոշ է խիստ արտահայտված սակավարյունությունը, զուգորդված լեյկոպենիայի և թրոմբոցիտոպենիայի հետ։ Հանդիպում են ավելի հաճախ տղաների մոտ և պատճառ է լինում զգալի ֆիզիկական թերզարգացման։ Ոսկրածուծի պունկցիան ոսկրածուծի ապլազիա է հայտնաբերում։

Դայմոնդ-Բլակֆանի սակավարյունության ժամանակ ախտահարվում է միայն ոսկրածուծի էրիթրոցիտային ծիլը, թրոմբոցիտոպենիա և լեյկոպենիա սովորաբար չի լինում։ Կլինիկան արտահայտվում է սաստկացող սակավարյունությամբ։ Հաճախ հանդիպում է վաղ մանկական և կրտսեր տարիքի երեխաների մոտ։

Բնածին ապլաստիկ սակավարյունությունների շարքին է պատկանում Էոլիխի էսենցիալ (անհայտ էթիոլոգիայի) սակավարյունությունը։ Ըստ էության ապլաստիկ սակավարյունություն է, որն ի տարբերություն ձեռքբերովի հիպո և ապլաստիկ սակավարյունությունների, սուր ընթացք ունի։ Արտահայտվում է հեմոռագիկ երևույթներով, մաշկի և լորձաթաղանթների մեռուկային փոփոխություններով, էրիթրոցիտների, լեյկոցիտների, թրոմբոցիտների պակասով։ ԷՆԱ խիստ արագանում է։ Լյարդը և փայծաղը միշտ չեն մեծանում։ Ոսկրածուծի բոլոր ծիլերի հասունացումն արգելակվում է (պանմիելոֆթիզ)։

Բուժումը։ Հիմնականում ախտանշային է։ Լայն չափով կիրառվում է արյան, էրիթրոցիտային զանգվածի փոխներարկում։ Ցուցված է կորտիկոստերոիդների կիրառումը։

Կարելի է կատարել նաև ոսկրածուծի փոխպատվաստում, որը հիվանդների մի մասի մոտ նպաստում է ռեմիսիայի երկարացմանը։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com