(Ամորձային կանացիացում)

Համարվում է արական կեղծ հերմաֆրոդիտիզմի տարատեսակ, երբ իգական ֆենոտիպով անհատները տղամարդկային սեռաժառանգատիպ են ունենում։

Մեծամասնության կարծիքով ախտածագումը կապված է միայն այրածին հորմոնների (անդրոգենների) նկատմամբ համապատասխան օրգանների ժառանգական անզգայությունից, ըստ որում կարևորություն են տալիս թեստոստերոնը 5a դեհիդրոթեստոստերոնին վերափոխող 5առեդուկտազա ֆերմենտի բացակայությանը։ Սաղմնային շրջանում անդրոգենների թերազդեցության հետևանքով կանացիական արտաքին սեռական օրգաններ են զարգանում, իսկ սեռական հասունացման շրջանում գոնադոտրոպինների և ապա էսթրոգենների գերարտադրության հետևանքով կանացիացում է առաջանում։ Ավելանում են հատկապես ամորձիներում մշակվող էսթրոգենները։

Տարբերում են հիվանդության լրիվ և ոչ լրիվ ձևերը։ Առաջին դեպքում մարմնակառուցվածքը և արտաքին սեռական օրգանները կանացիական են, կրծքագեղձերը զարգացած են, ցայլքի մազակալումը լինում է նոսր, բացակայում են կանացի ներքին սեռական օրգանները, հեշտոցավերջը փակ է, արգանդ և ձվարաններ չկան, լինում են միայն ամորձիների հավելումներ, իսկ անատոմիապես ճիշտ ձևավորված ամորձիները գտնվում են աճուկային խողովակում կամ սեռական մեծ շուրթերում։

Հիվանդության ոչ լրիվ ձևի դեպքում, անդրոգենների ինչ-որ չափով ներգործության հետևանքով արտաքին սեռական օրգանները զարգանում են խառը ձևով՝ ծլիկի մեծացում, միզասեռական ծոց և այլն։ Այդ իսկ պատճառով սեռական հասունացման շրջանում թույլ են արտահայտվում կրծքագեղձերի զարգացումն ու մարմնի կանացիական կառուցվածքը։ Անդրոգենների ներգործության հետևանքով երբեմն կարող են առաջ գալ նույնիսկ ձայնի խռպոտում ու ծլիկի մեծացում։ Թե մեկ և թե մյուս դեպքերում սեռական քրոմատինը բացասական է, իսկ կարոտիպը՝ 46 XY։ Նորմալ է թեստոստերոնի, իսկ մեզում քիչ բարձր է էսթրոգենների պարունակությունը։

Բուժման նպատակով կատարում են ամորձիների որովայնագամում, իսկ ոչ լրիվ ձևի ժամանակ՝ ծլիկազերծում, սեռական հասունացման շրջանում նշանակում են փոխարինող էսթրոգենաթերապիա։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com