(ՍԱԿԱՎԱՐՅՈՒՆՈԻԹՅՈՒՆՆԵՐ)

Առաջանում են տարբեր պատճառներից։ Գոյություն ունեն սակավարյունությունների մի քանի դասակարգումներ։ Ըստ հիվանդություն առաջացնող հիմնական ազդակի, տարբերում են հետևյալ սակավարյունությունները.

1. անհաս երեխաների սակավարյունություն,
2. արյան ուղղակի կորստի կամ արյունահոսության հետևանքով առաջացող սա-կավարյունություն,
3. էրիթրոցիտների արագացած քայքայման հետևանքով առաջացող սակավարյունություն (ուժեղացած հեմոլիզ),
4. էրիթրոցիտների նվազ գոյացման հետևանքով առաջացող սակավարյունություն:

Նորածինների սակավարյունությանը նպաստում են նախածննդյան (անտենատալ) շրջանի անբարեհաջող ընթացքը, այդ թվում մոր սակավարյունությունը և թթվածնաքաղցային վիճակը, հղիության տոքսիկոզները, ընկերքի, պորտալարի, շուրջծնական (պերինատալ) շրջանում պտղի և նորածնի ախտաբանական վիճակները (հիպոքսեմիա, թոքաբորբ և այլն):

Սնհաս երեխաների սակավարյունություն։ Զարգանում է մի շարք անբարենպաստ գործոններից՝ էրիթրոպոեզի անբավարար խթանումից, ոսկրածուծի ֆունկցիոնալ թերհասությունից, երկաթի պաշարների արագ սպառումից, ծննդաբերությունից հետո արագացած հեմոլիզից, E վիտամինի և ֆոլաթթվի պակասից։ Մեծ. մասամբ լինում է ծնվելիս 1500 գ և ավելի պակաս զանգված ունեցող անհաս նորածինների մոտ։ Որոշակի նշանակություն ունի նաև ներբջջային երկաթի փոխանակության խանգարումը։

Անհաս երեխաների սակավարյունությունն արտահայտվում է մաշկի և լորձաթաղանթների գունատությամբ, հյուսվածքների լարվածության (տուրգորի) իջեցումով, էրիթրոցիտների և հեմոգլոբինի քանակի պակասումով, գունային ցուցանիշի արագ իջեցումով և, սկսած կյանքի 8-րդ շաբաթից, էրիթրոպոեզի աստիճանական վերականգնումով։

Սակավարյունության կանխարգելման նպատակով խորհուրդ է տրվում սահմանել անհաս նորածինների արյունագրի (հեմոգրամայի) վիճակի հաճախակի հսկողություն, հատկապես 1500 գ և ավելի պակաս մարմնի զանգվածի դեպքում, կատարել վիտամին E-ի վաղ ներարկումներ, 2 ամսականից նշանակել երկաթի պատրաստուկներ։

Արյան կորստից առաջացած սակավարյունություն։ Պտղի մոտ կարող է զարգանալ նրա առաջադրման և ընկերքի շերտազատման հետ՝ կապված պտղից պորտալարով դեպի մայրը, և երկվորյակների դեպքում՝ մեկից մյուսին արյան փոխլցման հետևանքով, պորտալարից դեպի ընկերք ուղղված անոթների շրջանում թաքնված արյունահոսության, կեսարյան հատման ժամանակ ընկերքի վնասման, լյարդի պատյանի և փայծաղի պատռման, ծնվելու պահին ներգանգային արյունազեղումների դեպքերում։ Ծնվելուց հետո արյան կորստի պատճառ կարող են լինել երկրորդային ներգանգային արյունազեղումները, պորտային զարկերակի, աղիքների և ներքին օրգանների արյունահոսությունները, արյան մակարդման բնածին խանգարումերը, թրոմբոցիտոպենիան և այլն։

Կլինիկական նշաններն են՝ մաշկի և լորձաթաղանթների գունատությունը, ընդհանուր թուլությունը, վատ ծծելը, ռեֆլեքսների նվաղումը, մարմնի զանգվածի անբավարար աճը։

Ախտորոշիչ նշանակություն ունի էրիթրոցիտների քանակի, հեմոգլոբինի մակարդակի (145 գ/լ-ից ցածր) և գունային ցուցանիշի մեծության նվազումը։ Արյան զգալի կորուստների դեպքում նկատվում են թրոմբոցիտների և ռետիկուլոցիտների քանակների ավելացում, հայտնվում են էրիթո- և նորմոբլաստներ։

Պտղից դեպի մայրը կատարվող արյան փոխլցումր հաստատվում է մայրական արյան մեջ սաղմնային հեմոգլոբին պարունակող էրիթրոցիտների հայտնաբերումով։ Նորածինների մոտ արյան կորստի կասկածի դեպքում անհրաժեշտ է բժշկական մշտական հսկողություն սահմանել, յուրաքանչյուր ժամը մեկ անգամ որոշել հեմատոկրիտը և հեմոգլոբինի քանակի փոփոխության դինամիկան։

Էրիթրոցիտների արագացած քայքայման հետևանքով առաջացած սակավարյունություններ։ Սրանց շարքին են դասվում էրիթրոցիտների ժառանգական անկանոնություններով պայմանավորված սակավարյունությունները (Մինկովսկու-Շոֆարի ժառանգական հեմոլիզային գնդաձև բջջային (սֆերոցիտար), մանգաղաձև բջջային, գլյուկոզա-6-ֆոսֆատդեհիդրոգենազայի ակտիվության իջեցման հետ կապված հեմոլիզային իմուն ռեակցիաներով պայմանավորված հեմոլիզային և տոքսիկ հեմոլիզային սակավարյունությունները, թալասեմիան)։

Սակավարյունություններ, կապված ընկճված էրիթրոպոեւլի և հեմոգլոբինի անբավարար սինթեզի հետ։ Բնածին հիպո- և ապլաստիկ սակավարյունություններ են, որոնց դեպքում խանգարված է ոսկրածուծի էրիթրոցիտաստեղծ ֆունկցիան։ Դրանցից են Ֆանկոնիի և Բլեքֆան-Դայեմոնդի ժառանգական հիպոպլաստիկ սակավարյունությունները։ Սակավարյունության նշաններն են մաշկի և լորձաթաղանթների գունատությունը, լյարդի չափավոր մեծացումը, արյունահոսական համախտանիշը, հատկապես՝ տերմինալ շրջանում (աչքի, բերանի լորձաթաղանթների, մաշկի արյունազեղումներ և այլն):

Արյան մեջ հայտնաբերվում են էրիթրոցիտների և հեմոգլոբինի քանակի խիստ նվազում, լեյկոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա, ռետիկուլոցիտոպենիա, հարաբերական լիմֆոցիտոզ։

Ախտորոշման համար մեծ նշանակություն ունի կրծոսկրային պունկտատը, որի ուսումնասիրությունը հայտնաբերում է միելոկարիոցիտների քանակի խիստ նվազում։ Մեգակարիոցիտները բացակայում են կամ նրանց քանակը չի գերազանցում 1-2.106/լից։ Միելոգրամաներում գերակշռում են ախտաբանական միկրոմիելոբլաստների բջջային ձևերը, էրիթրոիդ ծլական բջիջները։ Խիստ նվազած է նեյտրոֆիլ շարքի անցողական և հասուն բջիջների քանակը։ Պլազմային և ռետիկուլային բջիջների քանակն ավելացած է (մինչև 5-8%)։

Հիպոպլաստիկ և ապլաստիկ սակավարյունությունների բնածին ձևը հաճախ զուգակցվում է օրգանիզմի ընդհանուր թերզարգացման և այլ բնածին արատների հետ։

Բլեքֆան-Դայեմոնդի ժառանգական հիպոպլաստիկ սակավարյունություն։ էրիթրոպոեզի թերաճման կամ չաճելու հետևանք է։ Կլինիկորեն նկատվում են մաշկի գունատություն, երեխայի կյանքի առաջին ամիսներին՝ նորմոքրոմ, նորմոցիտային սակավարյունություն, ոսկրածուծում՝ էրիթրոցիտներին նախորդող բջիջների աղքատացում միելոիդ և թրոմբոցիտային ծիլերի նորմալ գործունեության դեպքում (Վ. Ի. Կալինիչևա)։

Այլ բնույթի սակավարյունություններ` կապված սննդային, երկաթի պակասի, ֆոլաթթվի անբավարարության հետ, նորածինների մոտ համեմատաբար հազվադեպ են նկատվում։

Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Տեղեկատվություն. med-practic.com