Հիրշպրունգի հիվանդություն` բարդացած աղիքային անանցանելիությամբ և կղանքային քարով. izmirlianmedicalcenter.com

Հիրշպրունգի հիվանդությունը ներպատային նյարդային համակարգի բնածին արատ է, որն արտահայտվում է ամբողջ հաստ աղիքի կամ դրա հատվածի միջմկանային ցանցի հանգույցների բացակայությամբ կամ քանակի նվազմամբ և  դրանից վեր հատվածների զգալի լայնացմամբ, գերաճով:

Հաստ աղիքի ներպատային նյարդային համակարգի բնածին թերզարգացման պատճառն առ այսօր անհայտ է: Արատի հաճախականությունը նորածինների մոտ, համեմատական կարգով, 1:4000 – 1:5000 է: Տղաների մոտ այդ արատը 4-5 անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան աղջիկների մոտ:

Հիպոգանգլիոզի ժամանակ միջմկանային ցանցում հանդիպում են եզակի վատ ձևավորված հանգույցներ, որոշ դեպքերում դրանք նույնիսկ նյարդային բջիջներ չեն պարունակում: Որպես կանոն, հիպոգանգլիոզի դեպքում Հիրշպրունգի հիվանդության ժամանակ պացիենտները ենթարկվում են վիրահատական բուժման ոչ մանկական տարիքում:

Կղանքային քարերի առաջացումը բավականին հազվադեպ հանդիպող բարդություն է, որն առաջանում է բարձիթող դեպքերում` պայմանավորված հիվանդների ոչ լիարժեք ախտորոշմամբ և մասնագիտական բժշկական հսկողության բացակայությամբ: Վերջին տարիների ընթացքում չէինք առնչվել բարդության, երբ կղանքային քարը նպաստում է աղիքային անանցանելիությանը: Այդ առումով առանձնահատուկ է ստորև ներկայացված կլինիկական դեպքը:

Պացիենտ Վ., 43 տ., ընդունվել է «Իզմիրլյան» ԲԿ`  գանգատվելով ժամանակ առ ժամանակ փորլուծությամբ փոխարինվող  փորկապությունից, վքնածությունից, հիմնականում ինքնուրույն կղազատման բացակայությունից, ընդհանուր թուլությունից, սրտխառնոցից: Գանգատները նշում է մանկական տարիքից: Բազմաթիվ անգամ ստացել է կոնսերվատիվ բուժում` կարճատև արդյունքով: Վերջին 2 տարվա ընթացքում նշում է նաև որովայնի ձախ հատվածում պինդ գոյացության առկայություն, որը չափերով մեծանում էր:

«Իզմիրլյան» ԲԿ ընդունվելիս պացիենտի ընդհանուր վիճակը միջին աստիճանի ծանրության էր: Որովայնը չափավոր փքված էր, շոշափելիս` փափուկ, ցավոտ` ձախ հատվածներում, որտեղ շոշափվում էր պինդ կղանքային քար 14x20սմ չափերով: Պերիտոնեալ ախտանիշները բացասական էին: Լյարդը մեծացած չէր, փայծաղը չէր շոշափվում: Հիվանդը հետազոտվել է: Իրիգոգրաֆիայի տվյալներով հայտնաբերվել էր ռեկտոսիգմոիդալ հատվածի նեղացում, որից վեր սիգմայաձև աղիքը խիստ լայնացած էր, երկար «անվադողի» տիպի: Տվյալ նեղացած հատվածը բնորոշ է ագանգլիոնար գոտու առկայությանը: Արյան կենսաքիմիական հետազոտության տվյալներում դիտվում էր ցուցանիշների որոշակի շեղում` ALT- ի, AST-ի և բիլիռուբինի բարձրացում:

Դրվել է կլինիկական ախտորոշում` Հիրշպրունգի հիվանդություն, քրոնիկ աղիքային անանցանելիություն` կղանքային քարի առկայությամբ:

Հիվանդը վիրահատվել է: Որովայնի խոռոչի ռևիզիայի ընթացքում սիգմայաձև աղիքը երկար էր, ուներ լրացուցիչ գալարներ, խիստ լայնացած էր մինչև կոնքային որովայնամիզ /նկ.1./:
 

Նկ.1.  Հաստ աղիքի լայնացած հատվածները` կղանքային քարով

Խթաղիքի լուսանցքում որովայնի ձախ կողմնային խողովակում շոշափվում է կղանքային քար` 14x20սմ չափերով: Լայնական խթաղիքը երկար չէր: Ագանգլիոնար գոտուն բնորոշ նեղացումը գտնվում էր հետանցքից 15-16 սմ բարձրության վրա: Մոբիլիզացվել է սիգմայաձև աղիքը` ընդգրկելով նաև ագանգլիոնար հատվածը /նկ.2./, կատարվել է սիգմոիդէկտոմիա միփողանի դեսցենդոստոմայի ձևավորումով:

Նկ. 2. Ռեկտոսիգմոիդալ հատվածի նեղացած գոտին

Հետվիրահատական շրջանն ընթացել է հարթ, ստոման կանոնավոր գործել է: Լապարոտոմ վերքը լավացել է առաջնային ձգումով: Դուրս է գրվել` վիրաբույժի հսկողության ներքո, ըստ բնակավայրի:

Մակրոպատրաստուկի /նկ.3./ հյուսվածքաբանական հետազոտությունը հաստատել է նյարդային հանգույցների բացակայությունը նեղացած գոտում և նյարդաթելերի թերաճ մնացած հեռացված հատվածներում, որը վկայում է Հիրշպրունգի հիվանդությունը:

 

Նկ. 3. Աղիքի հեռացված հատվածը կղանքային քարով:

Երեք ամիս անց հիվանդը դիմել է վերականգնողակական վիրահատության նպատակով: Հիվանդի ընդհանուր վիճակը բավարար է: Որովայնը փքված չէ, շոշափելիս փափուկ է, անցավ: Լյարդը մեծացած չէ, փայծաղը չի շոշափվում: Ձախ թուլակողում կա միփողանի դեսցենդոստոմա, գործում է կանոնավոր, պարակոլոստոմիկ բարդություններ չկան: Հիվանդը հետազոտվել է, ռենտգենոլոգիական պատկերը բացառում է ուղիղ աղիքի մնացած հատվածների լայնացումը: Այլ օրգանների կողմից ախտաբանական փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել: Արյան հետազոտության արդյունքները նորմայի սահմանում են:

Հիվանդը վիրահատվել է: Կատարվել է ռեկոնստրուկտիվ վերականգնողական վիրահատություն` տրանսվերզոռեկտալ բերանակցման ձևավորում «ծայրը կողքի» Ethicon 33  սարքով, դեսցենդոստոմայի վերացումով:

Հետվիրահատական ընթացքը եղել է հարթ, դուրս է գրվել է ապաքինմամբ:

Կղանքային քարի առկայությունը շատ դեպքերում բերում է աղիքի պատի պառկելախոցի առաջացմանը, որը վտանգ է թափածակման և պերիտոնիտի զարգացման համար: Հիրշպրունգի հիվանդության ախտորոշումը մեծահասակների մոտ ունի իր յուրահատկությունները, սակայն նրա արմատական բուժումը նույնպես համարվում  է վիրահատական եղանակը:      

Ա.Ս. Հակոբյան, Տ.Հ. Բաղդասարյան

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ