Фенотипические внешние признаки дисплазии соединительной ткани у детей дошкольного возраста в армянской популяции

Ключевые слова: соединительная ткань, фенотипические внешние признаки соединительнотканой дисплазии, дети дошкольного возраста армянской популяции

В настоящее время большинство исследователей отмечают увеличение пациентов с синдромом соединительнотканой дисплазии (СТД) и объясняют это патогенными взаимодействиями в онтогенезе в связи с резким ухудшением экологической обстановки, неполноценным питанием и стрессовыми воздействиями на организм человека. Считается, что синдром соединительнотканой дисплазии – это нозологически самостоятельный синдром полигенно-мультифакториальной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками  СТД в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких органов, включая и репродуктивные. Функции соединительной ткани в организме человека многообразны: опорная, защитная, трофическая, морфогенетическая, пластическая [5]. Синдром гипермобильности суставов  (ГМС) часто встречающаяся нозологическая форма в структуре невоспалительной патологии опорно-двигательного аппарата. У детей и подростков ГМС распространена в европейской популяции у 10 – 15%, а в африканской и азиатской у 15 – 20% [1,2], причем по данным некоторых авторов ГМС у лиц женского пола встречается чаще, чем у мужского. Динамическое наблюдение за клиническим течением ГМС показало, что своего максимума она достигает у детей в 2-летнем возрасте и у них же выраженная ГМС  встречается в 50% случаев, в дальнейшем идет быстрое ее снижение, особенно после 20 лет, когда состояние соединительной ткани стабилизируется. Последнее не подтверждают датские клиницисты, которые в возрастных группах 12–17 лет не выявили значительного уменьшения подвижности суставов с возрастом ни в целом, ни по отдельным группам суставов [2,13].

Целью данного исследования явилось выявление частоты регистрации ГМС у разнополых детей дошкольного возраста (3-6 лет) в армянской популяции с одновременным установлением некоторых фенотипических стигм СТД.

Материал и методы

Нами методом P.Beighton проведено общеклиническое исследование 900 детей дошкольного возраста в 4 детсадах г.Еревана (общины Эребуни и Арабкир) с использованием угломера, установлением массы, роста, размаха рук, артериального давления и регистрацией по разработанной карте-схеме, содержащей 60 признаков клинических фенотипических стигм, отражающих наличие СТД  у пациентов. ГМС нами оценивалась по критериям P. Beighton et al.,  включающим пять тестов для обеих сторон конечностей: пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе, пассивное сгибание мизинца на 900 в обе стороны, перезагибание обоих локтевых суставов более чем на 100, перезагибание обоих коленных суставов более чем на 100, при наклоне вперед при фиксированных коленных суставах плоскости ладоней полностью касаются пола.

Исследуемый контингент детей дошкольного возраста нами был распределен по возрасту на две группы: в первую группу вошли 367 детей в возрасте 3-4 лет (мальчиков 188, девочек 179), во вторую группу – 533 ребенка в возрасте 5-6 лет (мальчиков 274, девочек 259). 

Результаты и обсуждение

В результате проведенных нами исследований в общей группе детей (3-6 лет) ГМС установлена у 362 детей из 900, что составило 40%  обследуемых всего контингента.

Таблица 1

Частота выявляемости ГМС у детей дошкольного возраста в армянской популяции в зависимости от возраста и пола

Определенный интерес представляло изучение у данного контингента вопроса динамики установления ГМС  в зависимости от возрастного фактора (табл.1). В возрасте 3–4 года ГМС определялась нами у 46% из 367 обследованных, имея тенденцию к уменьшению в группе 5 – 6 лет, где она определялась в пределах 36,2% случаев из 533 обследованных, т.е. доля пациентов с отсутствием признаков ГМС в возрастной группе 5 – 6 лет выше, чем в группе детей 3 – 4 года.

У 362 детей из общей группы нами была установлена ГМС, в структуре которой 37,2% случаев пришлось на мальчиков, а в 43% – на девочек, т.е. особи женского пола преобладали на 6%, а в возрастной группе 3 – 4 года на 19%, выявляясь в целом у пациенток этой группы в 55% случаев. При обследовании 179 девочек ГМС была установлена у 100 пациенток (табл.1).

Частое сочетание ГМС с малыми сердечными аномалиями развития сердца, при наличии у детей хронического тонзиллита с клиническими проявлениями нестабильности вегетативной нервной системы, отражает конституционные особенности ребенка, что позволяет предполагать наличие единых механизмов их развития. Результаты анализа полученных данных исследований СТД с проявлениями ГМС и пролапса митрального клапана (ПМК) дают основание рассматривать ПМК и ГМС не как “невинную находку”, а как факт, указывающий на необходимость системного обследования пациента с целью диагностики ведущих симптомокомплексов, определяющих качество и прогноз жизни [5,6].

Одним из клинических проявлений СТД является нарушение формообразования костной и хрящевой ткани – это астеническое телосложение, “малая” экскавация грудины, арахнодактилия, синдром “прямой спины”, симметричное или асимметричное вдавление ребер с проявлением сколиоза позвоночника в его грудном и поясничном отделах, расположение ушных раковин [8].

Вместе с этим обращается внимание на деформацию конечностей: вальгусную (X-образная) и варусную (О-образная) и на наличие плоскостопия – продольного (измеряется по отпечатку подошвы – подометрический индекс) и поперечного (по установлению hallus valgus и натоптышей), синдром наличия “голубых скляр”, густых бровей, “спаенности” мочек ушей со щекой, деформации ушных раковин.

В настоящее время в педиатрической практике принята установка – все пациенты с клиническими проявлениями стигм СТД и особенно со сдвигами в костной системе в обязательном порядке должны пройти углубленное клинико-инструментальное и лабораторное исследование сердечно-сосудистой системы (MASS фенотип поражения соединительной ткани – Mitral Valve, Aorta, Skeleton, Skin).

Таблица 2

Частота выявляемости сдвигов со стороны костной системы у детей дошкольного возраста  в зависимости от возраста и пола в армянской популяции (абс./%)

По нашим данным, со стороны  хрящевой и костной системы в армянской популяции у детей 3- 6 лет ведущее место среди фенотипических стигм СТД занимают такие признаки, как уши-“локаторы” (56%), “ямка” на грудине (45%), кифоз позвоночника (39%), крыловидные лопатки (33%), крыловидные ребра (27%) (табл. 2).

Общеизвестна роль миндалин и их участие в формировании местного и общего иммунитета – продукция специфических и неспецифических биологически активных веществ, а также клеточных элементов (лизоцима, интерферона, интерлейкина, иммуноглобулинов A, M, G, SA, лимфоцитов, плазмоцитов, макрофагов) – они секретируются в просвет глотки и разносятся гематогенно и лимфогенно по всему организму.

В литературе имеются указания о частой регистрации хронического тонзиллита при СТД. В частности установлено, что у пациентов с ГМС хронический тонзиллит диагностируется в возрасте 3 – 14 лет в 83% случаев [6].

Таблица 3

Частота выявляемости  тонзиллита и лимфаденита подчелюстных, шейных лимфоузлов у детей дошкольного возраста в армянской популяции

Как видно из табл. 3, более 50% детей дошкольного возраста в армянской популяции имеют хронический тонзиллит, чаще встречаемый в возрасте 5 – 6 лет как у мальчиков, так и девочек (32% случаев соответственно). В хронизации воспалительного процесса тонзиллита играет большую роль концентрация микробов в различных отделах миндалин и их антибиотикоустойчивость. Особое место занимает гемофилиус инфлуенце, который у детей с хроническим тонзиллитом из ткани миндалины выявляется в 40% случаев [12], нередко (в 30% случаев) он сочетается с другими микробами [7] (после перенесенной инфекции, вызванной гемофилиус инфлуенце, невосприимчивость не вырабатывается).

Считается, что гемофилиус инфлуенце и стрептококки пиогенес стимулируют высвобождение цитокинов типа Th-1, что способствует организации хронического тонзиллита, а также гипертрофии миндалин [3,11].

Из других внешних фенотипических стигм дисплазии соединительной ткани (в пределах 25 – 30% случаев) нами выявлены со стороны перепонок пальцев рук “гусиные лапки”, пальцев стоп – сандалевидная щель (44%), плоскостопие, нарушение прикуса, изменение нлба по типу “готическое нлбо”, наличие кариеса, голубых склер.

Для характеристики степени тяжести СТД у детей используются критерии Т. Милковска-Димитровой и А. Каркашева в модификации Р.Р. Шиляева и С.Н. Шальновой (1987, 2003 гг.), где главными являются следующие признаки [4,10]: гипермобильность суставов, плоскостопие, “готическое нлбо”, деформации грудной клетки (воронкообразная и килевидная) и позвоночника (сколиоз, кифоз, плоская спина), патология органа зрения (миопия, гиперметропия, астигматизм, дистопия хрусталика), патология кожи (повышенная растяжимость и дряблость кожи, невусы, гемангиомы, грыжи), патология кистей и стоп (син-, поли-,арахноклинодактилия, сандалевидная 1-я межпальцевая щель на стопах, 4-й палец кисти меньше 2-го пальца, нарушение роста ногтей, утолщение ногтевых фаланг, двузубец на стопах).

К дополнительным признакам СТД относятся: аномалии зубов, нарушение прикуса,  аномалии ушных раковин, вывихи и подвывихи суставов.

Авторы различают также разную степень тяжести СТД: I степень (легкая) – наличие 2 главных признаков, II степень (средняя) – наличие 3 главных и 2–3 второстепенных признаков или 3–4 главных и 1-2 второстепенных, III степень (тяжелая) – наличие 5 главных и 3 второстепенных признаков.

При сочетании хронического тонзиллита с вовлечением в процесс СТД поражения опорно-двигательного аппарата и сердца (гипермобильность суставов и малые аномалии развития сердца) в комплекс лечения пациента подключаются препараты, влияющие на нарушенную структуру и функцию соединительной ткани. Рекомендуется при нарушении обмена гликозаминогликанов назначать препараты, нормализующие фосфорно-кальциевый обмен – минеральные комплексы, обогащенные кальцием, магнием, фосфором, селеном, в том числе остеогеном, альфа-кальцидол. Проводят также коррекцию уровня свободных аминокислот, назначая аминокислотные препараты, коферменты и, по показаниям, средства, нормализующие нейромедиаторный обмен, а также улучшающие усвоение аминокислот (витамины А, Е, оротат калия, неробол). Длительность одного курса лечения 4 – 6 недель [9]. Биоэнергетическая коррекция организма осуществляется препаратами, содержащими фосфорные соединения – АТФ, фосфаден, фитин, церебролецитин, липоцеребрин, инозин, рибоксин, милдронат, лецитин, лецитинхолин, янтарная кислота, λ-карнитин, Q10 и др. При одновременном установлении у пациента ГМС, хронического тонзиллита и ПМК, дополнительной хорды, трабекулы, предпочтение дается витаминам, содержащим магний, или препаратам магния – магне В6, магнерот, магний плюс при длительной терапии 3 – 6 месяцев, после окончания курса лечения магнием рекомендуется продолжение терапии кальциевыми препаратами.

Пациенты с внешними фенотипическими признаками СТД нуждаются в комплексном обследовании специалистами различного профиля и должны находиться под наблюдением профильного медицинского центра, в функционировании которого нуждается население Республики Армения.

Литература

1. Беленький А.Г., Галушко Е.А. Распространенность гипермобильности суставов среди взрослого населения Москвы. Тер. aрхив, 2002, 5, с 15 – 19.
2. Блинникова О.Е., Румянцева Б.А. Гипермобильность суставов в детском возрасте. Педиатрия, 2001, 1, с. 68 – 77.
3. Вартазарян Н.Д., Шахмурадян В.М., Давтян Г.Л. Современные представления о хроническом тонзиллите. Вопросы теоретической и клинической медицины. Ереван, 2000, 1, с. 36-40.
4. Милковска-Дмитрова Т., Каркашев А. Врозена съеднидельнотканная малотойност у децата. София, 1987.
5. Насонова В.А., Бунчук Н.В. Ревматические болезни. М.,1997.
6. Тер-Галстян А.А., Галстян Ар.А., Акопян Н.В. Хронический тонзиллит у детей и подростков с соединительнотканой дисплазией – гипермобильностью суставов. Вестник МАНЭБ. СПб., 2004, т. 9, 8, с. 157-161.
7. Тер-Галстян А.А., Галстян Ар.А., Тероян Л.Б. и соавт. Хронический тонзиллит. Инфекционный эндокардит. Соединительнотканая дисплазия. Гипермобильность суставов. Малые аномалии развития сердца (дети и подростки). Ереван, 2004, с.3-103.
8. Трисветова Е.Л., Бова А.А. Предпосылки и причинные факторы пролапса митрального клапана. Клиническая медицина, 2003, 3, с.4 -8.
9. Царегородцев Л.В.  Лечение   синдрома   вегетативной  дистонии.  Педиатрия,  2003,  2,  с. 52-55.
10. Шиляева Р.Р., Шальнова С.Н. Дисплазия соединительной ткани и ее связь с патологией внутренних органов у детей и взрослых. Вопр. совр. педиатрии,  2003, 2(5), с.61-67.
11. Azgen K., Zindberg K., Samulesson A. What is wrong in chronic adenoiditis/tonsillitis immunology; cal factor. Int. J.Pediatr. Otorhinolaryngol., Sweden 1999, 5, 49, 1, p.137-139.
12. Carbonato V., Penno A., Accorsi C. et al. Chronic tonsillitis in childhood: a bacteriological study in connection with benzathine penicillin treatment and the role of bacterial flora in tonsillar hypertrophy. Acta Otorhinolaryngol. Ital., 1991, 115, 497-504.
13. Rikken – Bultman D., Wellink J., Van Dongen P. Eur. J. Obstet. Grynecol. Reprod. Biol., 1997, vol. 73, 2, p. 189-192.

Вопросы, ответы, комментарии