Периодическая болезнь (ПБ), которая яв­ля­ется наследственным заболеванием характе­ри­зуется сопровождающимися лихорадкой и воспалением серозных оболочек, повторяю­щимися приступами [15]. В настоящее время болезнь рассматривают в рамках наследствен­ных аутовоспалительных болезней [12]. Бо­лезнь наследуется аутосомно-рецессивно и поражает в основном этнические группы, на­селя­ющие бассейн Средиземного моря: армян, евреев-сефардов и евреев-ашкенази [10].

От­ветствен­ный за ПБ ген (MEFV, от MEditer­ra­nean FeVer) картируется (maps) в коротком плече 16-й хромосомы [8,13] и почти одно­вре­менно был клонирован со стороны двух кон­сорци­умов: международного [9] и фран­цузс­кого [7]. В качестве специфического признака ПБ (hallmark) почти все авторы рас­сматри­вают сопровождаемые лихорадкой крат­ко­вре­мен­ные серозиты (перитонит, плеврит и очень редко – перикардит) [1,6,14–16]. Исходя из это­го, и руководствуясь локализацией серо­зи­тов, А.А. Айвазян предложил различать 3 кли­ни­ческих варианта (формы): абдоминальный, торакальный и смешанный [1].

Как известно, при ПБ значительно чаще встречаются почти все болезни ЖКТ (гастрит, энтерит, колит, язвенная болезнь [4]). Среди боль­ных ПБ больше распространена хели­ко­бак­терная инфекция [11]. Однако в литера­ту­ре мы не нашли исследования о влиянии от­дель­ные заболеваний ЖКТ на течение основ­ных синдромов самой ПБ.

Цель настоящего исследования: выяснить, как наиболее часто встречающиеся заболе­ва­ния гастродуоденальной зоны (ГДЗ), а именно гастрит типа B и язвенная болезнь двенадца­ти­перст­ной кишки (ДПК), влияют на течение основных синдромов ПБ (серозитные атаки, суставной синдром, амилоидоз).

Материал и методы исследования. На осно­ва­нии архивных данных 1972-2000 гг. стаци­о­нар­ных журналов ряда клиник, журналов рас­пре­деления колхицина Научно-практического центра по изучению ПБ, данных участковых тера­певтов, а также собственных данных, сос­тавлен регистр больных ПБ.

Методом подомашнего обхода получена ин­формация о больных, которые, наряду с ПБ, страдали также гастритом (242 больных) и/или язвенной болезнью ДПК (85 больных). Из больных I группы (гастрит) 143 страдали сме­шан­ной (59,1(3,16%, в сравнении с общим кон­тингентом больных ПБ [2] – 56,6 %, NS), 92 – абдоминальной (38,0(3,12%; vs 34,9%, NS) и 7 – торакальной формой ПБ (2,89(1,08%; vs 8,5%, P<0.001). Женщин было 92 (38,0(3,12%; vs 40,3%, NS). Из боль­ных II группы (язва ДПК) 49 страдали сме­шан­ной (57,7(5,36%, в сравнении с общим кон­тингентом больных ПБ [2] – 56,6 %, NS), 31 – абдоминальной (36,5(5,22%; vs 34,9%, NS) и 5 – торакальной формой ПБ (5,88(2,55%; vs 8,5%, NS). Женщин было 16 (18,8(4,24%; vs 40,3%, P<0.001).

Статистический анализ проведен по об­ще­принятым методикам [3,5].

Результаты и обсуждениe. Исследование встре­чаемости больных с частыми сeро­зит­ными приступами среди больных, которые од­но­­временно с ПБ страдали также хрони­чес­ким гастритом типа В и/или язвенной болезнью ДПК, по сравнению с общим контингентом больных ПБ, показало следующую картину (табл. 1).

Таблица 1. Встречаемость больных ПБ с частыми приступами, с сопутствующими хроническим гастритом и/или язвенной болезнью ДПК

Как видно из приведеных в табл. 1 данных, больные ПБ с частыми приступами больше встре­­чаются среди больных, которые одно­вре­менно с ПБ страдали также В гастритом. При­чем разница с общим контингентом больных ПБ наиболее существенна в течение III-V декад жизни больных. Та же закономерность в основном встречается и у больных ПБ, кото­рые одновременно с ПБ страдали также язвен­ной болезнью ДПК. Но, может быть из-за ма­ло­го числа наблюдений, в этом случае раз­ни­ца достоверна только в течение IV декады жизни. Более того, в течение II декады жизни у больных ПБ, страдающих одновременно язвой ДПК, значительно меньше встречаются боль­ные с частыми приступами ПБ как по срав­нению с общим контингентом больных, так и по сравнению с больными ПБ, одновременно страдающими гастритом типа В.

Полученные закономерности можно объяс­нить двумя взаимно не исключающими верси­ями: а) провоспалительные процессы при ПБ од­но­временно приводят к приступам ПБ и гастриту; б) гастрит способствует (провоци­ру­ет) приступы ПБ. Причем, обострения гас­три­та могут способствовать приступам ПБ как реф­лек­торно, так и распространением вос­па­ли­тель­ного процесса по продолжению, воз­мож­но и посредством провоспалительных ци­то­кинов. То, что среди больных гастритом реже встречаются больные с изолированными торакальными приступами (см. Материал и методы исследования), также свидетельствует о возможности провокации приступов ПБ про­дол­жением воспаления со слизистой ан­траль­ного отдела желудка на серозную оболочку.

Относительная редкость приступов ПБ в течение второго десятилетия жизни больных, у которых одновременно или в дальнейшем встречалась язва ДПК, свидетельствует о том, что процессы ульцерогенеза значительно отвлекают организм от приступов ПБ и при этом, вероятно, большую роль играют пока что мало изученные аутовоспалительные про­цес­сы.

Исследование встречаемости больных с вы­ра­жен­ным суставным синдромом среди боль­ных, которые одновременно с ПБ страдали также хроническим гастритом и/или язвенной болезнью ДПК, по сравнению с общим кон­тин­ген­том больных ПБ, показало следующую картину (табл. 2).

Таблица 2. Встречаемость больных ПБ с выраженным суставным синдромом с сопуствующими хроническим гастритом и/или язвенной болезнью ДПК

Как видно из приведенных в табл. 2 дан­ных, суставной синдром у больных ПБ, так же как и приступы болезни, среди больных с заболеваниями ГДЗ значительно выраженнее по сравнению с общим контингентом больных, однако, при суставном синдроме эта разница выражена больше и в более поздние сроки, чем в случае приступов ПБ. В случае сустав­ного синдрома не прослеживается протек­тив­ное влияние язвы ДПК в течение второго деся­тилетия больных ПБ. В случае суставного синдрома у больных ПБ с заболеваниями ГДЗ прослеживается возрастное ухудшение те­че­ния суставных явлений, чего не наблюдается в общем контингенте больных ПБ.

Исследование частоты манифестации ами­лои­доза среди больных, которые одновремен­но с ПБ страдали также хроническим гас­тритом и/или язвенной болезнью ДПК по срав­нению с общим контингентом больных ПБ, показало следующую картину (табл. 3).

 Таблица 3. Частота манифестации амилоидоза среди больных ПБ с сопуствующими хроническим гастритом и/или язвенной болезнью ДПК

Как видно из приведенных в табл. 3 дан­ных, в случае наличия хронического гастрита в течение II-IV декад жизни больных ПБ вероятность манифестации амилоидоза досто­верно ниже, чем в общем контингенте больных ПБ. То же самое можно сказать о больных с язвой ДПК, но в течение II и III декад жизни больных ПБ. Является ли это проявлением протективного эффекта воспалительного про­цес­са в желудке и/или процесса ульцерогенеза на амилоидогенез, или же провокация прис­ту­пов ПБ при названных заболеваниях имеет про­тективный эффект, трудно сказать. Для этого необходимы новые исследования.

Таким образом, течение основных синдро­мов ПБ значительно отличается у больных с заболеваниями ГДЗ от общего контингента больных ПБ, что необходимо учитывать при организации лечения и профилактики ПБ у больных с сопуствующей патологией ГДЗ.

Литература

1. Айвазян А.А. Периодическая болезнь. Ере­ван, 1982, 215 с.
2. Айвазян Ал.А. Разработка эффективных ме­то­дов диагностики и лечения периодической болезни. Дис. ... докт. мед. наук, Ереван, 2004, 250 с.
3. Бессмертный Б.С., Ткачева М.Т. Статисти­чес­кие методы в эпидемиологии. М.: Медгиз, 1961, 204 с.
4. Еганян Г.А., Арутюнян В.М. Гастроэнтеро­па­тии у больных с периодической болезнью и а­ми­­лоидозом. Тер. архив, 1990, 62(5), с. 79-85.
5. Санитарная статистика, часть 1. Методика ста­тистического исследования. Ред. Случанко И.С., М., 1981.
6. Douchet M.P., Attali P., Fincker J.L A case of recurrent benign pericarditis treated by colchicine, Eur. Heart J., 1993 ; 14(3): 431-432.
7. The French FMF Consortium. A candidate gene for familial Mediterranean fever, Nature Gene­tics, 1997; 17(1): 25-31.
8. Gruberg L., Aksentijevich I., Pras E., Kastner D.L., Pras M. Mapping of the familial Mediter­ra­nean fever gene to chromosome 16, American Journal of Reproductive Immunology, 1992; 28(3-4): 241-242.
9. The International FMF Consortium. Ancient mis­sense mutations in a new member of the RoRet gene family are likely to cause familial Me­diterranean fever, Cell, 1997; 90(4): 797-807.
10. Onen F. Familial mediterranean Fever, Rheu­ma­tol. Int., 2006; 26(6): 489-496.
11. Ozaltin F., Bakkaloglu A., Saltik I.N., Duzova A., Ozen S., Besbas N. Helicobacter pylori infec­tion in Turkish children with familial Me­diterranean fever: is it a causative agent inducing inflammation? Clin. Exp. Rheumatol., 2002; 20 (Suppl. 26): S87, abstract C9.
12. Ozen S., Hoffman H.M., Frenkel J., Kastner D. Familial Mediterranean Fever (FMF) and beyond: A new horizon, Ann. Rheum. Dis., 2006; 65(7): 961-964.
13. Pras E., Aksentijevich I., Gruberg L., Balow J.E. Jr., Prosen L., Dean M., Steinberg A.D., Pras M., Kastner D.L. Mapping of a gene causing familial Mediterranean fever to the short arm of chromosome 16, New England Journal of Medicine, 1992; 326(23): 1509-1513.
14. Ravin U., Rubinstein A., Schonfeld A. Pericar­ditis in familial Mediterranean fever, Am. J. Dis. Child., 1968; 116: 442.
15. Sohar E., Gafni J., Pras M., Heller H. Familial Mediterranean fever. A survey of 470 cases and review of the literature, Am. J. of Medicine, 1967; 43(2): 227-253.
16. Tutar H.E., Imamoglu A., Akar E., Atalay S., Akar N. Recurrent pericarditis as a manifes­ta­tion of familial Mediterranean fever (abs D-18). Familial Mediterranean fever II. International Conference, 3-7 May, 2000, Antalya-Turkey, 89.