Кора надпочечников синтезирует три вида гормонов: глю кокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Основным предшественником всех этих гормонов является холестерин. Процесс образования отдельных гормонов довольно длителен, на различных стадиях на эти процессы оказывают действие раз личные вещества. Секреция глюкокортикоидов и андрогенов находится под контролем гипофиза и адренокортикотропного гормона (АКТГ). Механизм обратной связи, управляющей выра боткой гормона, приводится в действие изменениями уровня глюкокортикоидов в крови: его снижение способствует обра зованию АКТГ, что сопровождается повышением продукции как глюкокортикоидов, так и андрогенов. При высоком уровне глюкокортикоидов в крови подавляется выработка АКТГ, в ре зультате снижается образование как глюкокортикоидов, так и ан дрогенов. В регуляции выработки минералокортикоидов АКТГ играет незначительную роль. Нарушения функции надпочечни ков разнообразны. Встречается общее снижение или повышение функций всей коры надпочечников, но нередко уменьшено или увеличено образование только одного гормона; наконец встре чаются такие заболевания, при которых пониженная выработка одного гормона сочетается с повышенным образованием дру гого. В зависимости от причин можно выделить группу заболе ваний, представляющих последствия наследственных наруше ний; заболевания другой группы вызываются разрушением или опухолью гормонобразующих тканей.

Поражения коры надпочечников. Под Аддисоновой болезнью обычно принято понимать двустороннее поражение коры над почечников со значительным уменьшением образования гормо нов. У детей встречается редко. В прошлом аддисонова болезнь чаще всего была связана с туберкулезом, но теперь ситуация изменилась. Возможными причинами заболевания у взрослых являются грибковые поражения и злокачественные опухоли, в то же время у детей причина чаще всего остается неустанов ленной. Надпочечники иногда настолько малы, что их не нахо дят совсем и обнаруживают только остатки их тканей. В случае болезни Аддисона больные исключительно склонны к другим всевозможным заболеваниям на фоне сниженного иммуните та. Для больных характерны слабость, снижение массы тела, гипотензия, коричневый оттенок кожи; при тяжелых формах: поредение или полное отсутствие волос, недоразвитие половых органов и отсутствие вторичных половых признаков, хрониче ский гепатит. Грибковые поражения, как правило, предшест вуют аддисоновой болезни.

Адренолейкодистрофия. Наследственное заболевание. Первые признаки болезни обычно появляются в возрасте 3—12 лет. В картине заболевания преобладают признаки поражения цент ральной нервной системы в виде нарушения поведения и по ходки, головные боли, расстройство речи, нарушение глотания и снижение остроты зрения. По мере прогрессирования болез ни присоединяются судороги. У 1/3 больных отмечают призна ки надпочечниковой недостаточности обычно в возрасте стар ше 4 лет. Они развиваются постепенно и либо предшествуют неврологическим симптомам, либо появляются одновремен но с ними.

Более легкий вариант болезни — адреномиелонейропатия — характерен для людей более старшего возраста. Эта болезнь обычно начинается в возрасте после 21 года и характеризуется снижением мышечного тонуса и параличами нижних конеч ностей, а также поражением головного мозга.

Кровоизлияние в надпочечники. В период новорожденности при чиной кровоизлияния служат трудные роды или удушье. Крово излияние может быть настолько обширным, что приводит к смер ти в результате кровопотери.

Синдром Уотерхауза—Фредериксена. Это шоковое состояние при бактериальной инфекции обычно сопровождается кровоиз лияниями в надпочечники. Чаще всего заболевание развивает ся при молниеносном заражении крови и поражении головного мозга. С самого начала заболевания появляются крайне грозные признаки заболевания. Отмечаются высокая, быстро нарастаю щая температура, рвота, резкая вялость: быстро формируется нарушение кровообращения. Уже в первые часы появляется синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, имеющий вид пя тен, которые напоминают синюшные пятна трупа. Часто об наруживаются мелкие кровоизлияния на коже и слизистых обо лочках, кровоподтеки. В течение нескольких часов ребенок впа дает в коматозное состояние, артериальное давление не опреде ляется, дыхание становится затрудненным, прерывистым.

Энергичной терапией можно спасти больных, если, конечно, надпочечники не разрушены полностью. Немедленно начинают внутривенное вливание изотонического раствора поваренной соли и 10%ного раствора глюкозы. В начале вливания вводят 100 мг гидрокортизона, 2 мг деперсомона, внутримышечно — дезоксикортикостерон, несколько миллионов единиц пеницил лина. Гидрокортизон назначают через каждые 6 ч по 50 мг.

Болезнь Аддисона. Признаки заболевания в большинстве слу чаев формируется постепенно, исключением считается поступ ление больных в состоянии криза. Среди ведущих проявлений болезни чаще всего отмечают слабость, похудание и выражен ное отсутствие двигательной активности, низкое кровяное дав ление. Наиболее характерны рвота и полный отказ от пищи. Бо ли в животе могут стимулировать острый процесс в брюшной полости, возможна повышенная потребность в соли. При несвое временном диагнозе и отсутствии лечения развивается адрена ловый криз — больной внезапно синеет, кожа холодная; пульс слабый, частый, падает кровяное давление, дыхание частое, затрудненное. При недостаточности коры надпочечников от мечается пигментация кожи на лице и кистях рук, вокруг на ружных половых органов, пупка, подмышечных ямок, сосков, суставов. Иногда окрашенные участки кожи чередуются со здо ровыми участками. Пигментированная слизистая оболочка щек обычно выглядит синекоричневой. Содержание натрия в кро ви низкое, а калия — высокое. Несмотря на низкое содержание кальция в крови, концентрация натрия и хлора в моче высока, потеря соли имеет почечное происхождение вследствие пони женной секреции ее гормона альдостерона. Отмечается склон ность к снижению сахара крови, которое редко бывает тяжелым. Это явление особенно характерно для новорожденных с врож денным недоразвитием желез. У маленьких детей с врожденной недостаточностью гормонов глюкокортикоидов не бывает при знаков болезни, связанных с избыточным выведением соли, а в большинстве случаев возникает изменение цвета кожных покровов. Первые признаки иногда появляются вскоре после рождения и почти всегда — в возрасте до 5 лет.

Лабораторные исследования

При избыточном выведении соли уровни натрия и хлори дов в крови обычно низкие, а концентрация калия повышена.
Снижение уровня сахара в крови может быть резко выражен ным или развиваться только после продолжительного голода ния.

Методы лечения

В случае острой недостаточности надпочечников с целью вос становления оптимального количества сахара в крови и потери соли вводят физиологический раствор, 5%ный раствор глю козы, и одновременно водорастворимый препарат гидрокор тизона — гемисукцинат. В течение первых суток каждые 6 ч грудным детям вводят по 25 мг, старшим — по 75 мг. В последую щие сутки дозу снижают, если достигнут удовлетворительный эффект. Для поддержания баланса кальция, натрия, калия до бавляют задерживающий соль гормональный препарат ДОКСА внутримышечно.

В последующем внутривенную восстанавливающую тера пию прекращают и внутрь назначают кортизол по 5—20 мг каждые 8 ч, ежедневно вводят ДОКСА. После окончания остро го периода больные нуждаются в заместительной терапии гормо нами альдостероном и кортизоном. Кортизон принимается внутрь. Заболевание носит переходящий характер, спустя 1— 2 года лечение можно прекратить. Новорожденным детям с кровоизлиянием в надпочечники показаны витамины К и С. Больные Аддисоновой болезнью нуждаются в постоянном на блюдении в связи с возможностью развития у них других эн докринных нарушений.

Автор: Ю.Ю. Елисеева

Название: Детские болезни. Полный справочник

Издательство: ЭКСМО

Год: 2008 г.